蛇眼征（snakeeyesappearance，SEA）指脊髓MRI横断面T2W上呈现双侧脊髓灰质前角对称性高信号。最常见于颈椎病、脊髓梗死、平山病，也有病例报道见于ALS。磁共振脊髓前角的高信号也见于疫苗后脊灰、西尼罗河病毒性脑炎、肠道病毒、登革热脊髓炎、HIV脊髓炎、蜱源行脑脊髓炎、带状疱疹，视神经脊髓炎、副肿瘤脊髓病、急性哮喘发作并发脊髓灰质炎样损害（Hopkinssyndrome）等。可见于颈、胸、颈+胸、以及全脊髓。

首先介绍我自己学习过程中遇到的1个病例，患者反复就诊于多家“三甲”医院骨科与神经内科门诊，行肌电图和颈部MRI检查，诊断徘徊于“颈椎病”和“ALS”之间，是否需要手术治疗，患者及骨科医师均一筹莫展。

病例1（自己所见并学习的病例）：

男性，44岁，双侧虎口肌肉萎缩伴手部活动不灵2年，无手部麻木及疼痛，病后1年左右时自觉手部不灵活有阶段性好转，之后症状又有进展，但一般日常活动不受影响，可以打篮球。双下肢、言语、吞咽均正常。查体：四肢腱反射活跃、双手第一骨间肌萎缩、双手尺侧针刺觉减退（6/10）。肌电图：双侧第一骨间肌、伸指总肌可见失神经电位（自发电位+MUP宽大），胸锁乳突肌可见少量自发电位，但MUP正常，胸段、双下肢肌肉正常。左侧正中神经、尺神经CMAP波幅下降，MCV正常，未见传导阻滞，双上肢F波出现率明显降低，潜伏期正常。颈椎MRI提示T2W可见硬膜囊受压且脊髓异常信号，轴位可见脊髓前角对称性的T2W高信号：表现为“蛇眼征”（图1A和B）。患者病程2年，肌肉无力萎缩主要集中在上肢远端，近端力量完全正常，前臂及伸屈腕力量良好，同时双手尺侧痛觉有减退，结合临床与颈椎MRI受压部位一致，最终诊断考虑为颈椎病。

病例2：

女性，17岁，以进行性不对称上肢远端无力伴肉跳6月入院。没有延髓麻痹症状、下肢无力和感觉症状。否认有颈部受伤或疼痛史。查体：四肢腱反射亢进。颈椎MRI提示脊髓前角对称的T1低信号和T2高信号，酷似“蛇眼”（图2A和B），不伴有髓外压迫。肌电图提示双侧上肢和下肢广泛失神经改变，感觉神经动作电位正常。最终明确诊断为ALS。

参考文献

SushmaS,AdityaM,PradeepPN,etal.SnakeeyesappearanceinMRIinpatientwithALS.Neurology,,81:e29.

病例3：

男性，25岁，大学生，慢性进行性加重的双上肢无力、萎缩2年，没有球部和下肢功能异常，查体：双上肢远端和近端严重萎缩，肌张力降低，手部小肌肉无力，舌肌没有萎缩和纤颤，没有感觉缺失和颅神经麻痹，双上肢广泛肌肉跳动，双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常。括约肌功能正常。没有阳性家族史。肌电图双上肢远、近端可见急慢性失神经电位，下肢、舌肌和脊旁肌未见失神经电位。颈部MRI可见T2W脊髓C4-C8纵行高信号（图3A），T2W轴位可见双侧脊髓前角对称性高信号（图3B和C），符合“蛇眼征”。结合临床及肌电图特点该患者符合ALS变异型--连枷臂综合征（Flailarmsyndrome）。

参考文献

VishnuVY,VinnyPW,ModiM,etal.Imagesofspinecare:snakeeyes.TheSpineJournal,,15:-.

病例4：

男性，73岁，双上肢无力疼痛4年。既往有后纵韧带骨化行椎板成形术6年。查体：双侧手部握力、肱二头肌、肱三头肌、三角肌中等程度无力伴肌肉萎缩，膝腱反射活跃、踝阵挛，C5-T1节段的感觉迟钝，膝部和趾尖位置觉减退，严重的步态异常。双上肢未见肌肉跳动。颈部X线检查可见椎体后凸畸形，C3-C7后纵韧带骨化（图4A），颈部MRI提示T2可见严重脊髓受压且髓内异常信号（图4B），轴位可见“蛇眼征”（图4C）。尸检可见脊髓前角灰质坏死性改变（图D和E）。由于脊髓长期受机械性压迫，引起静脉充血梗死，可继发以脊髓前角区域为主的囊性坏死病变，从而形成MRI上可见的“蛇眼征”。该患者符合后纵韧带骨化导致脊髓缺血性改变。

参考文献：

MizunoJ,NakagawaH,ChangHS,etal.Postmortemstudyofthespinalcordshowingsnake-eyesappearanceduetodamagebyossificationoftheposteriorlongitudinalligamentandkyphoticdeformity.SpinalCord,,43:-.

也有文献报道认为“蛇眼征”与ALS关系不密切。来自3个法国中心，选择了蛇眼征+上肢下运动神经元（LMN）病变29个病人。（纳入标准：蛇眼征，上肢LMN电生理证据；排除标准：感觉症状、颅神经、UMN、括约肌、小脑症状，脊灰史）。对这29个病人进行了9.5±8.6年随访，有外伤或剧烈的活动者占58.6%；最初有27.6%临床怀疑ALS，51.7%临床怀疑MMN。结果在随访中没有人发展为ALS，10.3%最终诊断为平山病，27.6%诊断为颈椎管狭窄，剩余的62.1%未发现明确病因，最终被诊断为特发性LMN综合征伴“蛇眼征”。

参考文献

Revisitingthespectrumoflowermotorneurondiseaseswithsnakeeyesappearanceonmagneticresonanceimaging.EurJNeurol,,21:-.

然而，临床上还有一种少见的急性严重的脊髓血管栓塞性疾病---纤维软骨栓塞，其脊髓MRI表现不能归属于“蛇眼征”。临床表现为三联征：轻微外伤后出现短暂性颈部疼痛，继之出现快速进展的截瘫；脑脊液检测正常；MRI显示脊髓肿胀和T2W高信号，伴随椎间盘崩解、髓核疝出到邻近椎体终板。发病年龄可以从6岁到77岁，70%的患者累及到颈髓，预后较差。

病例5：

男性，14岁，洗澡时突发肩胛间区疼痛，随后4h内快速进展的四肢软瘫，气短，插管。10天前，和小狗狗玩的时候轻微用力屈颈，随后3天颈部轻微疼痛、僵硬感，但是没有无力。颈部MRI轴位可见T2W双侧脊髓对称性片状高信号（图5A和B），矢状位可见C4-5、C5-6椎间盘异常信号（图5C和D）查体：C1平面以下痛温觉消失，四肢腱反射、腹壁反射、提睾反射消失，深感觉保留。神经源性膀胱，脑脊液生化及病毒检查均未见异常。该患者结合病史及影像学表现诊断符合颈髓纤维软骨栓塞症。

参考文献：

RaghavanA,OnikulE,RyanMM,etal.Anteriorspinalcordinfarctionowingtopossiblefibrocartilaginousembolism.PediatrRadiol,,34:-.

作者介绍

张道培，神经内科副主任医师，医学博士，国家二级心理咨询师，医院神经内科一病区副主任，南方医科大学和新乡医学院神经病学硕士研究生导师。河南省卫生科技领军人才，郑州市青年科技专家，郑州市学术技术带头人。兼任中国卒中学会青年理事、中国医药教育学会眩晕专业委员会青年常务委员，河南省临床神经电生理学会青年副主任委员，河南省卒中学会理事等学术职务。擅长脑血管病、头晕或眩晕、运动神经元病及周围神经病的诊治。主持国家自然科学基金面上项目1项，获得河南省医学科技进步一等奖、河南省科普成果一等奖、河南省医学新技术引进二等奖和郑州市科技进步二等奖各1项。发表论文40余篇，SCI收录论文12篇。出版《脑血管病诊治规范》专著1部。BMCNeurology、Plosone、TheJournalofNeurologicalSciences、TheInternationalJournalofneuroscience、NeuroscienceLetter等杂志特邀审稿人。